ترومبوسیتوپنی (Thrombocytopenia)
درباره بیماری ترومبوسیتوپنی
اطلاعات بیماریها : پلاکتها یکی از عوامل اصلی در فرآیند انعقاد خون به شمار میآیند. پلاکتها را ترومبوسیت نیز مینامند. تعداد پلاکتها به طور طبیعی ۴۵۰ – ۱۵۰ هزار در هر میکرولیتر خون میباشد. ترومبوسیتوپنی یعنی کاهش تعداد پلاکتهای در گردش خون کمتر از ۱۵۰۰۰۰ در هر میکرو لیتر خون. تنظیمگر اصلی تولید پلاکت هورمون ترومبوپویتین (TPO) است که در کبد ساخته میشود. ساخت آن به هنگام التهاب و به ویژه توسط اینترلوکین-۶ افزایش پیدا میکند.
کاهش توده پلاکتها و مگاکاریوسیتها میزان TPO را افزایش میدهد که بر اثر آن تولید پلاکت تحریک میشود. پلاکت با میانگین ۷-۱۰ روز در خون گردش میکنند. تقریباً یک سوم پلاکتها در طحال استقرار مییابند و این رقم به نسبت افزایش اندازه طحال افزایش مییابد اگرچه به هنگام بزرگ شدن طحال شمار پلاکتها به ندرت به کمر از ۴۰۰۰۰ در میکرولیتر میرسد. پلاکت از نظر فیزیولوژیک بسیار فعال ولی فاقد هستهاند بنابراین ظرفیت محدودی برای ساخت پروتئینهای جدید دارند. ترومبوسیتوپنی ۹۵% اختلالات پلاکتی را به خود اختصاص میدهد.
معمولاً وجود اختلالات و نارساییهای انعقاد خون (هموستاز) به صورت خونریزی زیرپوستی و کبود شدگی مخاطی بروزمی یابد به خصوص اگر دلیل اختلال انعقاد خون کاهش تعداد پلاکتها یا عدم عملکرد صحیح پلاکتها باشد. این لکههای خونریزی زیر پوستی (و گاه زیر مخاطی) براساس اندازه به نامهای پتشی، پورپوراواکیموز نامگذاری میشوند. پلاکتها با بستن هر شکاف کوچکی که در جدار عروق خونی ایجاد گردد، نقشی حیاتی در کنترل خونریزی ایفا میکنند. در ترومبوسیتوپنی تمایل به خونریزی به ویژه از عروق خونی کوچکتر وجود دارد. این امر باعث خونریزی غیر طبیعی در پوست و سایر قسمتهای بدن میگردد.
علائم و نشانههای بیماری ترومبوسیتوپنی
کلیک کنیدپتشی (لکههای کوچک، گرد، بدون)
برای حفظ انسجام عروقی در رگهای ریز، لازم است شمار پلاکتها تقریباً ۱۰۰۰۰-۵۰۰۰ باشد. هنگامی که شمارش پلاکتها کاهش شدیدی داشته باشد، پتشیها نخست در مناطق افزایش فشار وریدی (مچ پا و پنجهی پا در بیمار دارای تحرک) پدیدار میشوند. تصور میشود که پور پوراهای مرطوب (تاولهای خونی که روی مخاط دهان تشکیل میشوند)، نشانگر افزایش خطر خونریزی تهدیدگر زندگی در بیمار ترومبوسیتوپنیک باشند.
• خونریزی در دهان
• تمایل به کبود شدگی
• خون دماغ
• قاعدگیهای شدید یا طولانی
• وجود خون در ادرار
انواع بیماری ترومبوسیتوپنی
کلیک کنیدترومبوسیتوپنی به دو دسته کلی تقسیم میشود:
با واسطه ایمنی
ITP(پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک) و ترومبوسیتوپنی آلو ایمیون نوزادی، تخریب پلاکتی وابسته به دارو مثل هپارین و کینین.
با واسطه غیر ایمنی
انعقاد منتشر داخل عروقی، سپتی سمی، TPP (پورپورای ترومبوسیتوپنیک ترومبوتیک)، سندروم اورمیک همولیتیک، بیماریهای قلبی عروقی.
علل بیماری ترومبوسیتوپنی
کلیک کنیدعلل این اختلال به دو دسته کلی کاهش تولید پلاکت و افزایش تخریب پلاکت تقسیم میشوند.
دسته اول : علل کاهش تولید
• اختلالات تولید میتواند ارثی یا اکتسابی باشند.
• عدم تولید مغز استخوان، هیپوپلازی یا آپلازی مغز استخوان مانند آنمی آپلاستیک موجب ترومبوسیتوپنی میشود. شاخص تشخیص این حالت، مغز استخوان بدون مگاکاریوسیت (پیش ساز پلاکتها) است.
• سندرم میلودیسپلازی، کانسرهای متاستاتیک مغز استخوان که عمدتاً از ریه، پروستات، تخمدان و غدد لنفاوی (لنفوم) منشا میگیرد.
• سرکوب مغز استخوان و پرتودرمانی (در لوسمی حاد در ابتدای بیماری به دلیل جایگزینی مغز استخوان با سلولهای بدخیم و به علت شیمیدرمانی در حین درمان، بیماران گرفتار ترومبوسیتوپنی میباشند. کلرامفنیکل نیز دارویی است که باعث سرکوب مغز استخوان میشود.)، کمبود تغذیه، الکلیسم مزمن و عفونت مثل عفونتهای ویروسی مانند ایدز، کلستریدیوم ولشای و استافیلوکوک هستند.
• بزرگی طحال به هر علت، بهطوریکه ذخیره پلاکتی آن بیشتر از ۲۰% گردد.
دسته دوم : علل افزایش تخریب
واکنش ایمنولوژیک
در این حالت پیدایش آنتیبادی بر علیه پلاکتها علت اصلی بروز ترومبوسیتوپنی محسوب میشود. این حالت، مهمترین علت ایجادکننده ترومبوسیتوپنی بوده و به نام ترومبوسیتوپنی ایمیون خوانده میشود نظر به اینکه، آنتی بادیها میتوانند از نوع IgG بوده و از جفت عبور کنند، جنین نیز میتواند به همراه مادر خود، گرفتار به این نوع ترومبوسیتوپنی گردد. در تزریق مکرر پلاکت به بیماران نیز این حالت دیده میشود، چراکه آنتیژنهای کلاس یک سیستم HLA به مقدار فراوان بر روی پلاکتها وجود دارند. ممکن است این آنتی بادیهای به علل ثانویه و در جریان بیماریهای اتوایمیون دیگری مانند SLE و یا دیگر بیماریها کلاژن ایجاد میشوند. در جریان بیماریهایی مثل لوسمی مزمن لنفوییدی، لنفومهای هوچکین و غیر هوچکینی (بیماریهای لنفو پرولیفراتیو)، ممکن است شاهد ساختهشدن این آنتی بادیها باشیم. در گروهی از بیماریهای خونریزی دهنده علت ایجاد آنتی بادیهای ضد پلاکتی ناشناخته بوده، به نام ITP (Idiopatic Thrombocytopenia Purpura) خوانده میشود.
ITP به دو صورت حاد و مزمن دیده میشود. نوع حاد بیماری عمدتاً در بچههای ۴-۶ ساله و متعاقب عفونتهای ویروسی دیدهشده و اغلب خودبهخود محدود میشود. ۲۴ ساعت اول در این شکل از بیماری اهمیت بیشتری داشته و امکان خونریزی مغزی وجود دارد. در فرم مزمن بیشتر بالغین میانسال بین ۲۰-۴۰ سال و اغلب خانمها گرفتار شده، معمولاً بیش از ۶ ماه به طول انجامیده و در خانمها خود را با منوراژی ظاهر میسازد.
پورپورا یترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک
اگر به هر علتی، رشتههای فیبرینی روی سطح اندوتلیال عروق بنشینند، پلاکتها هم اضافهشده و موجب پیدایش لخته و سپس DIC می. در این حالت به دلیل محدود شدن ذخایر پلاکتی بدن و مصرف شدن آن بدن دچار کمبود گشته و متعاقب آن پور پورا و خونریزی رخ خواهد داد. این عارضه معمولاً ثانویه بوده و بعد از سپتی سمی، عوارض حاملگی، دریچههای مصنوعی قلبی، واسکولیت و…دیده میشود.
هپارین
هشدار در خصوص شروع تأخیری ترومبوسیتوپنی ناشی از هپارین که اخیراً تغییراتی در بخش هشدارهای موجود در برچسب گذارید اروی هپارین مبنی بر احتمال شروع تأخیری ترومبوسیتوپنی ناشی از مصرف هپارین (heparin- induced thrombocytopenia or HIT) و ترومبوسیتوپنی و ترومبوز ناشی از هپارین (heparin- induced thrombocytopenia and thrombosis or HITT) صورت گرفته است. این عارضه معمولاً طی ۱۴-۵ روز پس از شروع درمان رخ میدهد و در بیماران باسابقه قبلی دریافت هپارین، ممکن است بلافاصله پس از شروع مصرف نیز بروز نماید.
از جمله رویدادهای جدی HITT میتوان به ترومبوزوریدی عمقی (Deep Vein Thrombosis or DVT)، آمبولی ریوی (Pulmonary Emboli or PE)، ترومبوز ورید مغزی، ایسکمی عضو، سکته مغزی، انفارکتوس میوکارد، ترومبوزمزاتتریک، ترومبوز شریان کلیوی، نکروزپوستی و گانگرن انتهایی که ممکن است منجر به قطع عضو و حتی مرگ گردد، اشاره نمود.
عوامل خطر یا ریسک فاکتورها در بیماری ترومبوسیتوپنی
کلیک کنید• عفونت حاد
• عفونت با ویروس نقص ایمنی انسانی (ایدز)
• مصرف آسپیرین یا سایر داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی
• مصرف داروهایی چون کینیدین، داروهای، داروهای، نمک، ریفامپین
• بزرگی طحال (هیپراسپلنیسم)
• کاهش درجه حرارت بدن
• انتقال خون
• مصرف الکل
• پرهاکلامپسی
• بیماریهای دیگر از جمله لوپوس اریتماتوی سیستمیک، کم خونی، لوسمی، سیروز و غیره
• مواجهه با اشعه ایکس
عوارض بیماری ترومبوسیتوپنی
کلیک کنید• سکته مغزی (خونریزی مغزی)
• از دست دادن شدید خون
• عوارض جانبی دارو درمانی
عواقب مورد انتظار
• در موارد حاد به خصوص در کودکان، اکثراً ظرف ۲ ماه بهبود مییابند.
• در موارد مزمن ممکن است فروکش و عود وجود داشته باشد. بعضی خود به خود بهبود مییابند.
تشخیص بیماری ترومبوسیتوپنی
کلیک کنیددر ارزیابی بیمار مبتلا به ترومبوسیتوپنی یک گام اساسی عبارت است از بررسی گستره خون محیطی و در وهله نخست رد ترومبوسیتوپنی کاذب، به ویژه در بیماری که علت واضحی برای ترومبوسیتوپنی ندارند. ترومبوسیتوپنی کاذب حاصل آگلوتیناسیون پلاکتها از طریق آنتیبادیها در هنگامی است گه محتوای کلسیم بر اثر جمعآوری خون در EDTA کاهش مییابد. اگر در خونی که در ضد انعقاد EDTA جمعآوری شده است شمار پلاکتها پایین است میتوان یک گستره خونی را مورد بررسی قرارداد و شمارش خونی را که در سیترات سدیم یا هپارین جمعآوری شده را اندازهگیری کرد یا یک گستره از خون تازه و بدون ضد انعقاد را بررسی نمود.
تاریخچه و معاینه فیزیکی، نتایج CBC و بررسی گستره خون محیطی همگی اجزای اساسی در ارزیابی اولیهی بیماران ترومبوسیتوپنیک هستند. وضعیت کلی سلامت بیمار و این که او در حال دریافت دارو است یا خیر، بر تشخیص افتراقی تأثیر دارد.
به استثنای اختلالات نامعمول ارثی، کاهش تولید پلاکت معمولاً ناشی از اختلالاتی در مغز استخوان است که تولید RBC یا WBC را نیز تحت تأثیر قرار میدهند. به دلیل آنکه میلودیسپلازی میتواند به صورت ترومبوسیتوپنی منفرد بروز کند، در بیمارانی که با سن بیش از ۶۰ سال که با ترومبوسیتوپنی منفرد رجوع میکنند مغز استخوان موردبررسی قرار گیرد.
با وجود اینکه ترومبوسیتوپنی ارثی، نادر است باید هرگونه شمارش قبلی پلاکت در نظر گرفته شود و سابقه خانوادگی در ارتباط با ترومبوسیتوپنی موردتوجه قرار گیرد. باید تاریخچه دقیقی از مصرف دارو تهیه شود زیرا داروها شایعترین علت ترومبوسیتوپنی هستند.
معاینه فیزیکی میتواند بزرگی طحال، شواهد بیماری مزمن کبدی، و سایر اختلالات زمینهای را نشان دهد. به دلیل وضعیت بدنی و یا چاقی تشخیص اسپلنومگالی خفیف تا متوسط در بسیاری از افراد میتواند دشوار باشد، اما سونوگرافی شکم میتواند به راحتی آن را مورد ارزیابی قرار دهد قرار دهد.
توصیهها
فعالیتهای ورزشی:
• استراحت مطلق در بستر در طی مرحله حاد
• حداقل فعالیت در زمان ابتلا به این بیماری برای پیشگیری از آسیب
• پرهیز از ورزشهای تماسی
رژیم غذایی:
• رژیم غذایی خاصی ندارد.
درمان بیماری ترومبوسیتوپنی
کلیک کنیددر بعضی موارد درمانی لازم نیست و اجازه داده میشود تا ترومبوسیتوپنی سیر خود را طی کند.
• قطع داروهای مضر در ترومبوسیتوپنی ناشی از دارو
• جراحی برای برداشتن طحال (اسپلنکتومی) در موارد دائمی
• انتقال پلاکت به بدن بیماران مبتلا به نوع مزمن بیماری
درمان ترومبوسیتوپنی بسته به عامل بیماریزا است و درمانهای مختلف از تزریق پلاکت (در مقادیر پلاکتی کمتر از ۲۰۰۰۰)، پلاسما فرزیس، IVIg، کورتیکواستروئید، اسپلنکتومی، داروهای تضعیف کننده ایمنی مانند سیکلوفسفاماید و آزاتیوپرین و تعویض پلاسما وجود دارد.
برای درمان ترومبوسیتوپنی ناشی از واکنشهای ایمونولوژیکی در نوع حاد نیاز به درمان نیست ولی اگر طول کشید در قدم اول کورتیکواسترویید و در مراحل بعدی برداشت طحال راهحل مناسبی است.
در کودکان به خاطر خطر عفونت به خصوص با ارگانیسمهای کپسول دار مانند پنوموکوکوهموفیلوس آنفولانزا باید قبل از برداشت طحال اقدام به واکسیناسیون نمود.
در بیماران میانسال چون بیشتر حالت مزمن دارد کورتیکواسترویید در ابتدای بیماری توصیه شده ولی اگر طول مدت درمان از ۲-۶ ماه بیشتر شد به علت اثرات سوء درمان طولانی مدت، طحال برداری پیشنهاد میشود اگر بهبودی حاصل نشد در مرحله سوم از داروهای ایمونوساپرسیو مثل آزاتیو پرین وسیکلو فسفامید استفاده میشود.
داروها
• ممکن است در زمان تشخیص و در موارد عود کننده، کورتیکواستروئیدها تجویز شوند.
• در طی مرحله حاد، ممکن است گاماگلوبین تجویز گردد.
• در موارد دائمی ممکن است درمان سرکوبگر ایمنی تجویز شود.
پیشگیری از بیماری ترومبوسیتوپنی
کلیک کنیداجتناب تا حد ممکن از داروهایی که عامل خطرزا هستند.
در مورد بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی از هر گونه آسیب بپرهیزید و در صورت وقوع، دنبال درمان باشید.
شما هم می توانید در مورد این بیماری داستان خود را با ما به اشتراک بگذارید
برای ثبت داستان خود لازم است ابتدا وارد حساب کاربری خود شده یا روی دکمه " افزودن داستان جدید " کلیک کنید. همچنین داستان شما بعد از ثبت، توسط مدیریت سایت بررسی و بعد از تاییدیه مدیریت سایت، داستان شما نمایش داده می شود.شما هم می توانید در مورد این بیماری پرسش خود را با ما به اشتراک بگذارید
برای ثبت پرسش خود لازم است ابتدا وارد حساب کاربری خود شده یا روی دکمه " افزودن پرسش جدید " کلیک کنید. همچنین پرسش شما بعد از ثبت، توسط مدیریت سایت بررسی و بعد از تاییدیه مدیریت سایت، پرسش شما نمایش داده می شود.