پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی
آیا پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی انجام میشود؟
پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی در حال حاضر تنها راه درمان قطعی بیماری تالاسمی است. روش استاندارد درمان بیماری تالاسمی ، انتقال خون و یا استفاده از داروی دسفرال است؛ با این وجود این روشهای درمانی، موقت هستند و بیمار را در معرض خطراتی قرار میدهند.
واژه تالاسمی اشاره به انواع مختلفی از آنمی ( کم خونی ) های ارثی دارد. بیماری تالاسمی در اثر نقص در تولید یکی از زنجیرههای پروتئین سازنده هموگلوبین ایجاد میگردد. هموگلوبین نیز همانطور که احتمالاً میدانید، پروتئین انتقالدهنده اکسیژن در خون است.
از آنجا که تالاسمی یک بیماری ژنتیکی است که در آن نقص در بخشی از مغز استخوان وجود دارد، پیوند مغز استخوان (Hematopoietic cell transplantation) راه اصلی و مؤثر در درمان این بیماری محسوب میشود. اولین پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی که موفقیتآمیز بود، در سال 1982 بر روی یک کودک 14 ماهه انجام شد.
اگر میخواهید درباره ” پیوند مغز استخوان ” بیشتر بدانید، مقاله کامل آن را در سایت دکتر سوشا بخوانید. برای دریافت مشاوره پزشکی رایگان سؤالات خود را در پایین همین صفحه و یا در بخش مشاوره پزشکی سایت دکتر سوشا ثبت کنید.
پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی چگونه انجام میشود؟
پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی با انجام یک شیمی درمانی با دوز بالا در مغز استخوان فرد بیمار آغاز میگردد. با شیمی درمانی سلولهای عامل تالاسمی در مغز استخوان فرد از بین میروند و سپس با سلولهای سالم جایگزین میشوند. سلولهای سالم از مغز استخوان و یا خون بند ناف یک فرد سالم دریافت میگردند. پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی در سنین پایین موفقیت بیشتری دارد.
فردی که به عنوان دهنده پیوند مغز استخوان انتخاب میشود، میبایست از نظر آنتیژنهای لکوسیتی انسانی (HLA) با گیرنده همسان باشد. بهترین دهنده پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی خواهر یا برادر فرد بیمار هستند. با این وجود در همه موارد خواهر یا برادر فرد با او هماهنگی ندارند. در صورتی که در بانک سلولهای بنیادی ، فردی یافت شود که از نظر HLA با بیمار تالاسمی مچ باشد نیز میتواند به عنوان دهنده در نظر گرفته شود.
یک دهنده مناسب برای پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی، علاوه بر اینکه باید از نظر HLA با گیرنده مچ باشد، میبایست دچار عفونت نیز نباشد. حداقل سن دهنده برای پیوند مغز استخوان سه سال است؛ زیرا در این سن عملکرد و ساختار مغز استخوان شباهت به بزرگسالان دارد.
پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی در چه افرادی قابل انجام است؟
به طور کلی قبل از انجام پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی ، این افراد بر اساس فاکتورهای خطری که بعد از پیوند خواهند داشت، به سه گروه تقسیم میشوند. این عوامل خطر عبارتاند از:
- سن بیمار
- درگیری یا عدم درگیری با فیبروز کبدی
- ابتلا یا عدم ابتلا به بزرگی کبد ( هپاتومگالی )
- کافی بودن چلات درمانی (حذف فلزات سنگین از بدن)
میزان موفقیت پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی بستگی به این دارد که فاکتورهای خطر ذکرشده تا چه حد در فرد وجود دارند. در صورت پایین بودن سطح عوامل خطر پیوند مغز استخوان و از طرفی مچ بودن دهنده و گیرنده پیونده (بین خواهران و برادران انجام شود) میزان موفقیت تا 95 نیز میرسد. این افراد در گروه یک قرار میگیرند. در صورتی که گروه دو و سه دارای درجاتی از خطر دفع پیوند هستند؛ بنابراین این بیماران نیاز به دریافت داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی هستند تا از دفع پیوند توسط سیستم ایمنی بدن فرد پیشگیری شود.
نوع بیماران تالاسمی | بقاء | مرگومیر |
---|---|---|
نوع یک | %93 | %2 |
نوع دو | %87 | %3 |
نوع سه | %79 | %28 |
« جدول نوع پاسخ به درمان بیماران تالاسمی »
اقدامات بعد از پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی چیست؟
بعد از پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی نیاز به یکسری اقدامات درمانی است تا بار آهن موجود در بدن بیمار را کاهش دهد. بعد از انجام پیوند، لازم است حدود 5 سیسی خون به ازاء هر کیلوگرم از وزن بدن فرد، از بدنش خارج شود ( فلبوتومی ). این کار تا زمانی انجام میشود که سطح آهن کبد به کمتر از 7.5 میلیگرم در هر گرم از وزن کبد برسد.
در بیمارانی که امکان خروج خون را ندارند، چلات تراپی انجام میگردد. در این روش از دارویی تحت عنوان دفروکسامین (deferoxamine) استفاده میشود که با ایجاد کمپلکس با آهن، بار آهن بدن را کاهش میدهد. این روش نسبت به روش فلبوتومی ناراحتی بیشتری برای فرد ایجاد میکند و هزینه بیشتری هم دارد.
بعد از آنکه سطح آهن در کبد فرد به حد نرمال رسید، لازم است که هر 24-12 ماه از طریق بیوپسی و یا روشهای غیر تهاجمی، میزان پاسخ به درمان بررسی گردد.
پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی با چه مشکلاتی همراه است؟
پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی با چالشهایی همراه است که باعث میشود امکان انجام پیوند برای همه افراد میسر نباشد:
- یافتن دهنده مناسب دشوار است. بهترین دهندهها خواهر یا برادر بیمار هستند که متأسفانه تنها در حدود 36-30% موارد یک دهنده مناسب در خانواده یافت میشود.
- احتمال مرگومیر بعد از پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی وجود دارد.
- احتمال بروز GVHD(بیماری پیوند علیه میزبان) بعد از پیوند مغز استخوان در بیماران تالاسمی وجود دارد. این عارضه باعث بروز مشکلاتی سخت و طاقتفرسا در بیماران میشود.
پیشنهاد میکنیم ویدئو ” اهدای سلولهای بنیادی و مغز استخوان ” را نیز در مجله پزشکی و سلامت دکتر سوشا بخوانید. برای دریافت مشاوره پزشکی رایگان سؤالات خود را در پایین همین صفحه و یا در بخش مشاوره پزشکی سایت دکتر سوشا ثبت کنید.
شما هم می توانید در مورد این مقاله پرسش خود را با ما به اشتراک بگذارید
برای ثبت پرسش خود لازم است ابتدا وارد حساب کاربری خود شده یا روی دکمه " افزودن پرسش جدید " کلیک کنید. همچنین پرسش شما بعد از ثبت، توسط مدیریت سایت بررسی و بعد از تاییدیه مدیریت سایت، پرسش شما نمایش داده می شود.سلام خسته نباشید.من یه بیمارتالاسمی هستم وو۲۳سالمه برای پیوندمغزواستخوان میتونم ازبرادرام که مینورن پیوند بگیرم ؟ ورنج سنی پیوند تاچندسالگیه؟ ممنونم
فردی که ازش به تالاسمی ماژور پیوند زده میشه باید سالم باشه یا ممکنه مینور باشه؟
من بیماری تالاسمی دارم. از بچگی داروی دسفورال استفاده میکنم. چون که حدودا ماهی یه بار خون میزنم واسه اهن بدنم کم بشه اون دارو رو استفاده میکنم و مشروبات الکلی هم استفاده میکنم .خواستم ببینم اگه خیلی ضرر داره واسه بدنم دیگه بزارم کنار ؟