ALS | اسکلروزیس آمیوتروفیک جانبی | Amyotrophic lateral sclerosis

علائم و نشانه‌های اولیه ALS عبارت‌اند از:

• مشکل در راه رفتن، حرکت و انجام فعالیت‌های عادی روزانه
• ضعف در پا یا مچ پا
• ضعف در دستان
• مشکل در بلع و سخن گفتن
• گرفتگی عضلانی و کشش در دست‌ها، شانه و زبان
• مشکل در بالا نگه ‌داشتن سر و حفظ وضعیت مناسب آن

این بیماری اغلب در دست یا پا شروع می‌شود و سپس به سایر نقاط بدن گسترش می‌یابد. به دنبال پیشرفت بیماری، عضلات ضعیف می‌گردند. این ضعف در نهایت در توانایی خوردن، بلع، صحبت کردن و تنفس تأثیر می‌گذارد.

با این‌ وجود ALS معمولاً روی کنترل روده یا مثانه، حواس و توانایی‌های ذهنی شما تأثیری نخواهد داشت. این امکان وجود دارد که همچنان به فعالیت خود با خانواده و دوستان ادامه دهید.

در ALS، سلول عصبی‌ که حرکت عضلات را کنترل می‌کنند به ‌تدریج می‌میرند. بنابراین عضلات شما به ‌تدریج ضعیف شده و از بین می‌روند.

ALS در ۵ تا ۱۰ درصد از موارد ارثی می‌باشد. موارد دیگر به نظر می‌رسد به ‌صورت تصادفی ایجاد شوند. محققان در حال بررسی چند علت احتمالی ALS هستند از جمله:

• جهش ژنتیکی : یعنی ایجاد اشکال غیر نرمال ژن‌ها در بدن فرد که به ALS منجر می‌شود.
عدم تعادل شیمیایی مانند بالا بودن گلوتامات موجود در اطراف سلول‌های عصبی که برای آن‌ها سمی و کشنده خواهد بود.
• پاسخ ایمنی تنظیم‌ نشده : که در آن سیستم ایمنی به سلول‌های خودی حمله می‌کند و باعث مرگ سلول‌های عصبی بدن خود فرد می‌شود.
• پروتئین‌های غیر نرمال : تجمع پروتئین‌های غیر نرمال موجود در سلول‌های عصبی درنهایت به مرگ سلول عصبی منجر می‌شود.

عوامل خطر ALS عبارت‌اند از:

• وراثت : ۵ تا ۱۰ درصد از موارد ALS ارثی می‌باشد.
• سن : ALS اغلب در افراد ۴۰ تا ۶۰ ساله رخ می‌دهد.
• جنسیت : قبل از سن ۶۵ سالگی مردان کمی بیش از زنان دچار ALS می‌شوند. این تفاوت جنسیتی بعد از سن ۷۰ سالگی از بین می‌رود.

ممکن است در برخی افراد، ALS توسط عوامل محیطی خاص ایجادشده باشد. عوامل محیطی مورد مطالعه‌ای که ممکن است خطر فرد را برای ALS افزایش دهد عبارت‌اند از:

• سیگار کشیدن
• قرار گرفتن در معرض سرب در محیط کار و غیره
• کار در محیط‌های نظامی که البته علت آن مشخص نیست ولی احتمالاً به دلیل سروکار داشتن این افراد با فلزات و مواد شیمیایی خاص، صدمات وارده به آنها، عفونت ویروسی و اعمال شدیدی که انجام می‌دهند، باشد.

وقتی بیماری پیشرفت کند افراد مبتلا به ALS عوارضی را تجربه می‌کنند که شامل:

• مشکلات تنفسی : به ‌مرور زمان ALS باعث فلج عضلاتی که مربوط به تنفس باشند، می‌شوند.
• مشکلاتی در تکلم : اغلب افراد مبتلا به ALS دچار مشکلاتی در سخن گفتن می‌شوند. در ابتدا به شکل ملایمی با اشکالاتی در ادای کلمات آغاز شده و به ‌مرور شدت می‌یابد.
• مشکلاتی در خوردن : وقتی‌که عضلاتی که مسئول بلع مواد غذایی هستند تحت تأثیر قرار می‌گیرند افراد مبتلابه ALS دچار مشکلاتی نظیر سوءتغذیه و از دست دادن آب بدن می‌شوند. همچنین آنها در معرض خطر ورود آب، مواد غذایی و بزاق به ریه‌ها هستند که می‌تواند ایجاد پنومونی کند.
• جنون : برخی از افراد مبتلابه ALS دچار مشکلاتی در ارتباط با حافظه و تصمیم‌گیری شده و برخی دچار فرمی از جنون که فراموشی پیشانی-گیجگاهی نامیده می‌شود، می‌شوند.

تشخیص سریع ALS کار سختی است چرا که به بسیاری از بیماری‌های عصبی شباهت دارد. تست که به کنار گذاشتن سایر تشخیص‌ها کمک می‌کنند عبارت‌اند از:

• الکترومیوگرام(EMG) : در EMG پزشکتان یک الکترود سوزنی را به پوست عضلات مختلف وارد می‌کند. تست به ارزیابی فعالیت الکتریکی ماهیچه‌ها در زمان انقباض و استراحت می‌پردازد. هرگونه ناهنجاری در عضلات می‌تواند پزشک را در تشخیص ALS کمک نماید.
• بررسی هدایت عصبی : این تست به بررسی توانایی اعصاب در فرستادن پالس‌های الکتریکی به عضلات نواحی مختلف بدن می‌پردازد. لذا در آن آسیب عصبی یا بیماری‌های عضلانی خاص تشخیص داده می‌شود.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیس (MRI) : استفاده از امواج رادیویی برای تصویربرداری از مغز و نخاع می‌باشد که کمک می‌کند که وجود هرگونه تومور، فتق دیسک‌های گردنی و غیره را تشخیص دهند.
• تست خون و ادرار : بررسی نمونه‌هایی از خون و ادرار در آزمایشگاه کمک می‌کند تا سایر علل ایجاد علائم و نشانه‌ها را رد کنیم.
• شیر نخاعی یا پونکسیون کمری : گاهی یک متخصص ممکن است نمونه‌ای از مایع نخاعی را برای بررسی برداشت کند. در این روش متخصص یک سوزن نازک را بین دو مهره در بخش پایینی کمر وارد می‌کند و مقدار کمی از مایع مغزی-نخاعی را برای بررسی در آزمایشگاه برداشت می‌کند.
• بیوپسی عضلات : اگر پزشک تشخیص دهد که شما بیش از آنکه به ALS مبتلا باشید احتمال دارد که به بیماری عضلانی دچار باشید ممکن است تحت بیهوشی موضعی بخش کوچکی از عضله شما را برداشته و به آزمایشگاه بفرستد تا مورد بررسی قرار گیرد.

با توجه به اینکه هیچ درمانی برای ALS وجود ندارد، روش درمانی مبتنی بر کاهش سرعت پیشرفت بیماری، کاهش شدت علائم و پیشگیری از عوارض غیرضروری می‌باشند.

داروها

ریلوزول (Rilutek) : تنها داروی تأییدشده از سوی FDA (سازمان جهانی غذا و داروی) برای ALS می‌باشد. به نظر می‌رسد این دارو، پیشرفت بیماری را با کاهش سطح یک پیام‌رسان شیمیایی در مغز (گلوتامات) که اغلب سطح آن در افراد مبتلا به ALS بالاتر رفته، کند می‌کند. ریلوزول ممکن است عوارض جانبی‌ای نظیر سرگیجه، مشکلات گوارشی و تغییراتی در عملکرد کبد داشته باشد.

پزشک ممکن است با تجویز داروهایی به بهبود نشانه‌های دیگر بیماری که در زیر آمده است نیز کمک نماید:

• اسپاسم و گرفتگی عضلات
• یبوست
• خستگی
• ترشح بیش‌ازحد بزاق
• خلط بیش‌ازحد
• درد
• افسردگی
• مشکلات خواب
• طغیان کنترل نشده خنده یا گریه

اقدامات مراقبتی –درمانی

• کنترل تنفس : به‌ مرور زمان به دلیل ضعیف‌تر شدن عضلات تنفسی مشکلات بیشتری در تنفس خواهید داشت. پزشک قدرت تنفس شما را به‌ طور منظم بررسی می‌کند و به فرد ابزاری می‌دهد که در طول شب راحت‌تر تنفس کند. گاهی ممکن است فرد به دستگاه تهویه مکانیکی برای تنفس نیاز داشته باشد و یا به اقرار دادن یک لوله در سوراخ باریکی که از طریق جراحی در جلوی گردن به سمت نای کار گذاشته می‌شود (تراکئوستومی) تنفس کند.
• فیزیوتراپی : یک فیزیوتراپیست می‌تواند به فرد در راه رفتن، تحرک، کنترل درد و غیره کمک کند تا بتواند استقلال خود را حفظ کند. بعضی از اقدامات شامل ورزش‌های ملایم جهت حفظ سلامت قلبی-عروقی، قدرت عضلانی و دامنه حرکتی فرد می‌باشد. ورزش منظم همچنین می‌تواند به بهبود اعتماد به ‌نفس فرد کمک کند. به‌علاوه که حفظ کشش و انعطاف مناسب عضلات می‌تواند به جلوگیری از درد و حفظ عملکرد مناسب ماهیچه‌ها کمک نماید.
• گفتاردرمانی : از آنجا که ALS بر روی ماهیچه‌های مربوط به صحبت کردن نیز تأثیر می‌گذارد یک متخصص گفتار درمان می‌تواند به فرد کمک کند تا توانایی سخنوری خود را حفظ نماید.
• حمایت تغذیه‌ای : تیم پزشکی به شما کمک خواهد کرد تا مناسب‌ترین غذاهایی که بلع آن‌ها ساده است و در عین ‌حال نیازهای تغذیه‌ای شما را فراهم می‌کند مصرف نمایید. حتی ممکن است درنهایت فرد نیاز به لوله تغذیه‌ای برای رساندن غذا به بدنش پیدا کند.
• حمایت روانی-اجتماعی : روانشناسان، مددکاران اجتماعی و دیگر افراد متخصص می‌توانند به فرد و خانواده‌اش در درک وضعیت موجود و مدیریت آن در بهترین مسیر کمک کنند.

© سایت پزشکی و سلامت دکتر سوشا