میاستنی گراویس (Myasthenia gravis)

ضعف عضلانی ناشی از میاستنی گراویس زمانی که عضلات بارها و بارها استفاده می‌شود، بدتر می‌شود. ازآنجاکه علائم معمولاً با استراحت بهبود می‌یابند، ضعف عضلانی ممکن است بیاید و برود. بااین‌حال، نشانه‌های میاستنی گراویس در طول زمان پیشرفت می‌کند و معمولاً پس از شروع بیماری، در عرض چند سال به بدترین حالت خود می‌رسد. اگرچه میاستنی گراویس می‌تواند بر هر یک از عضلات ارادی شما تأثیر بگذارد ولی گروه‌های عضلانی خاص معمولاً بیش از دیگران تحت تأثیر قرار می‌گیرند؛ من‌جمله:

• عضلات چشم همراه با اختلالاتی شامل افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوز)، دوبینی و سایر موارد
• عضلات صورت و گلو که می‌تواند باعث مشکلات بلعیدن، مشکلات جویدن، محدودیت حالات صورت مانند خنده یا گریه و مشکلاتی در تکلم شود.
• عضلات گردن و سایر اندام‌ها که بیشتر در پاها اثر می‌گذارد و ممکن است راه رفتن اردک وار از نشانه‌های آن باشد. مشکل در راست نگه‌ داشتن گردن نیز وجود خواهد داشت.

آنتی‌بادی‌ها

ارتباط اعصاب با ماهیچه‌ها از طریق آزادسازی یکسری مواد شیمیایی (به نام انتقال‌ دهنده‌های عصبی) صورت می‌گیرد. در میاستنی گراویس، سیستم ایمنی بدن با تولید آنتی‌ بادی‌هایی باعث مسدود کردن یا از بین بردن بسیاری از سایت‌های گیرنده انتقال‌ دهنده‌های عصبی مانند استیل کولین در ماهیچه‌ها می‌شود. هرچه گیرنده‌های انتقال‌ دهنده کمتری در دسترس باشد ماهیچه‌های سیگنال‌های کمتری را از اعصاب دریافت خواهند کرد و درنتیجه ضعیف می‌شوند.

غده تیموس

محققان معتقدند که غده تیموس که بخشی از سیستم ایمنی بدن، واقع در قسمت بالای قفسه سینه، می‌باشد ممکن است سبب تولید یا حفظ آنتی‌بادی‌هایی که باعث مسدود کردن استیل کولین می‌شوند، گردد.

غده تیموس که در دوران نوزادی بزرگ می‌باشد، در بزرگ‌سالان سالم اندازه‌اش کوچک می‌شود. اما در افراد مبتلا به میاستنی گراویس اندازه تیموس به‌ طور غیر طبیعی بزرگ است. برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس همچنین ممکن است دچار تومورهای تیموسی (thymomas) باشند. معمولاً تیموماس‌ها قابلیت ایجاد سرطان بدخیم را دارند.

علل دیگر

برخی از افراد مبتلا به میاستنی گراویس، علت بیماری‌شان تولید آنتی‌بادی‌های مسدود کننده نیست. به این افراد آنتی‌بادی منفی گفته می‌شود. در این افراد آنتی‌بادی برعلیه پروتئین دیگری به نام لیپوپروتئین ۴ ایجاد می‌گردد. عوامل ژنتیکی نیز ممکن است در بروز میاستنی گراویس نقش داشته باشند. به‌ ندرت، مادران مبتلا به میاستنی گراویس کودکانی مبتلا به میاستنی گراویس به دنیا می‌آورند. اگر به‌ سرعت درمان صورت پذیرد، کودکان به‌ طور کلی ظرف مدت دو ماه پس از تولد بهبود می‌یابند. بعضی از بچه‌ها با نوعی نادر از میاستنی گراویس ارثی، به نام سندرم میاستنیک مادرزادی به دنیا می‌آیند. عواملی که می‌تواند میاستنی گراویس را بدتر کند:

• خستگی
• بیماری
• استرس
• برخی از داروها؛ مانند مسدود کننده‌های بتا، گلوکونات کینیدین، سولفات کینیدین، فنی توئین (دیلانتین)، بی‌حس کننده‌های خاص و برخی از آنتی‌بیوتیک

عوارض میاستنی گراویس قابل‌ درمان هستند، اما برخی نیز تهدید کننده زندگی می‌باشند.

بحران میاستنیک

بحران میاستنیک یک بیماری تهدید کننده زندگی است که هنگامی رخ می‌دهد که عضلات مربوط به کنترل تنفس بیش‌ از حد ضعیف شوند. در این افراد برای کنترل تنفس نیاز به استفاده از دستگاه‌های مکانیکی کمک تنفسی می‌باشد.

تومور تیموس

حدود ۱۵ درصد از افراد مبتلا به میاستنی گراویس یک تومور در غده تیموس خود دارند. اغلب این تومورها، به نام تیموماس (thymomas) می‌باشند که می‌توانند سرطانی (بدخیم) شوند.

اختلالات دیگر

افرادی که مبتلا به میاستنی گراویس هستند بیشتر احتمال دارد که با شرایط زیر مواجه شوند:

• تیروئید کم‌فعال: غده تیروئید که در گردن قرار دارد با ترشح هورمون‌های تنظیم‌ کننده سوخت‌ و ساز بدن عمل خود را انجام می‌دهد. اگر تیروئید شما کم فعالیت باشد شما ممکن است دچار مشکلاتی در مواجهه با سرما، افزایش وزن و مسائل دیگر شوید.
• مشکلات خود ایمنی: افراد مبتلا به میاستنی گراویس ممکن است بیشتر در معرض اختلالات خود ایمنی مانند آرتریت روماتوئید یا لوپوس قرار داشته باشند.

برای تشخیص وضعیت شما، دکتر نشانه‌ها و تاریخچه پزشکی شما را بررسی و یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. دکتر شما ممکن است چندین آزمایش انجام دهد، از جمله:

معاینه عصبی

دکتر سلامت عصبی شما را با آزمایش‌های زیر چک می‌کند:

• بررسی رفلکس‌ها (عکس‌ العمل‌های عضلانی)
• قدرت عضلانی
• توده یا حجم عضلانی
• حواس لامسه و بینایی
• هماهنگی
• تعادل

علامت کلیدی که اشاره به میاستنی گراویس خواهد داشت ضعف عضلانی است که با استراحت بهبود می‌یابد. تست‌هایی برای کمک به تشخیص وجود دارند که شامل موارد زیر می‌شوند:

آزمون ادروفونیوم

تزریق کلرید ادروفونیوم شیمیایی (Tensilon) می‌تواند باعث افزایش ناگهانی، هرچند موقت قدرت عضلانی شود. این نشان می‌دهد که ممکن است به میاستنی گراویس مبتلا باشید.

ادروفونیوم کلرید آنزیمی است که موجب شکسته شدن استیل کولین (ماده شیمیایی که از انتهای عصب آزاد شده و به گیرنده‌های عضلانی مربوطه متصل می‌شود و پیام عصبی در عضله برقرار می‌گردد) می‌شود.

آزمون بسته یخ

اگر شما پلک افتاده داشته باشید، دکتر شما ممکن است آزمایش بسته یخ انجام دهد. در این آزمون، پزشک یک کیسه پر از یخ را روی پلک قرار می‌دهد. پس از دو دقیقه، با برداشت کیسه و بررسی پلک افتاده، به دنبال نشانه‌هایی از بهبود خواهد گشت. پزشک ممکن است این آزمون را به‌ جای آزمون ادروفونیوم انجام دهد.

آزمایش خون

در آزمایش خون ممکن است حضور آنتی‌ بادی‌های غیر طبیعی که سایت‌های گیرنده سیگنال عصبی در عضلات را مختل می‌کنند، نشان داده شود.

تحریک تکراری عصب

در این روش، پزشکان یک الکترود را در پوست ناحیه عضلات نصب می‌کنند. سپس با ارسال پالس الکتریکی از طریق الکترود، به اندازه‌گیری توانایی عصب برای ارسال سیگنال به عضلات می‌پردازند.

برای تشخیص میاستنی گراویس، پزشک چند بار عصب را تست می‌کند تا ببیند توانایی آن با ارسال مکرر سیگنال و با خستگی، بدتر می‌شود یا خیر.

الکترومیوگرافی تک فیبر (EMG)

در الکترومیوگرافی (EMG) فعالیت الکتریکی بین مغز و عضلات اندازه‌گیری می‌شود. این روش شامل قرار دادن یک الکترود از طریق پوست در ماهیچه برای آزمایش یک فیبر عضلانی است.

اسکن تصویر برداری

دکتر شما ممکن است با انجام سی‌ تی‌ اسکن یا MRI به بررسی وجود تومور یا اختلالات در تیموس بپردازد.

تست‌های عملکرد ریوی

دکتر شما ممکن است با آزمون‌هایی عملکرد ریوی شما را بسنجد تا بفهمد که آیا تنفس شما تحت تأثیر قرار گرفته است یا خیر.

پزشکان با استفاده از انواعی از درمان‌ها، به‌ تنهایی یا همراه با هم، جهت تخفیف علائم میاستنی گراویس اقدام می‌کنند.

داروها

• مهارکننده‌های کولین استراز : داروهایی مانند پیریدوستیگمین (Mestinon) باعث افزایش ارتباط بین اعصاب و عضلات می‌شوند. این داروها بیماری زمینه‌ای را درمان نمی‌کنند، اما ممکن است انقباض عضلات و قدرت عضلانی را بهبود بخشند. عوارض جانبی احتمالی آن‌ها ممکن است شامل ناراحتی معده و روده، تهوع، و ترشح بیش‌ازحد بزاق و عرق کردن باشد.
• کورتیکواستروئیدها : کورتیکواستروئیدهایی مثل پردنیزولون با مهار سیستم ایمنی بدن، تولید آنتی‌بادی را کاهش می‌دهند. استفاده طولانی‌ مدت از کورتیکواستروئیدها، با این‌ حال، می‌تواند به عوارض جانبی جدی، مانند پوکی استخوان، افزایش وزن، دیابت و افزایش خطر ابتلا به برخی از عفونت‌ها منجر شود.
• داروهای سرکوب‌ کننده ایمنی : دکتر شما ممکن است داروهای دیگری که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند، مانند آزاتیوپرین (azathioprine)، مایکوفنولات (mycophenolate mofetil)، سیکلوسپورین (cyclosporine)، متوترکسات (methotrexate) یا تاکرولیموس (tacrolimus) را تجویز کند. عوارض جانبی داروهای سرکوب‌کننده ایمنی می‌تواند جدی باشد و ممکن است شامل تهوع، استفراغ، ناراحتی معده و روده، افزایش خطر عفونت، آسیب کبد و کلیه باشد.

درمان داخل وریدی

• پلاسمافورزیس : در این روش، از یک فرآیند فیلتراسیون مشابه دیالیز استفاده می‌شود. در اینجا، از طریق یک دستگاه، آنتی‌بادی‌های مسدود کننده انتقال سیگنال از انتهای اعصاب، از خون پاک‌سازی می‌شود. برای تأثیرگذار بودن این روش ممکن است چند هفته زمان نیاز باشد. پس از درمان‌های مکرر، ممکن است دسترسی به ورید برای پزشکان مشکل باشد. لذا معمولاً نیاز به کاشت طولانی‌ مدت یک لوله انعطاف‌پذیر (کاتتر) به قفسه سینه برای انجام پلاسموفورزیس می‌باشد. دیگر خطرات مرتبط با پلاسمافورز شامل افت فشار خون، خونریزی، مشکلات ریتم قلب یا گرفتگی عضلانی می‌باشد. برخی از افراد همچنین ممکن است یک واکنش آلرژیک به ماده مورداستفاده در پلاسمافورز نشان دهند.

• ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) : در این روش درمانی، آنتی‌بادی‌های طبیعی به بدن فرد می‌رسد که باعث تغییر واکنش سیستم ایمنی بدن خواهد شد. IVIG دارای خطر و عوارض جانبی کمتری نسبت به پلاسمافورز و درمان با داروهای سرکوب‌ کننده می‌باشد. کسب مزایای این روش معمولاً بیش از سه تا شش هفته زمان نیاز دارد. عوارض جانبی، که معمولاً خفیف هستند، ممکن است شامل لرز، سرگیجه، سردرد و احتباس مایعات باشد.
• آنتی‌بادی مونوکلونال : ریتوکسیماب (ریتوکسان) یک داروی داخل وریدی است که در برخی موارد برای درمان میاستنی گراویس به‌ کار می‌رود. این دارو باعث تخریب برخی از سلول‌های سفید خون و تغییراتی در سیستم ایمنی بدن و بهبود میاستنی گراویس می‌گردد.

عمل جراحی

حدود ۱۵ درصد از مردم مبتلابه میاستنی گراویس یک تومور در غده تیموس خود دارند که در این صورت جراح غده تیموس را برداشت می‌کند. اگر شما تومور در غده تیموس را هم نداشته باشید برداشتن غده تیموس ممکن است به بهبود علائم میاستنی گراویس کمک کند.

© سایت پزشکی و سلامت دکتر سوشا