گرانولوماتوز مزمن (Chronic granulomatous)
درباره بیماری گرانولوماتوز مزمن
اطلاعات بیماریها : بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) یک بیماری ژنتیکی و ارثی است که در آن فاگوسیتها (نوعی از سلولهای ایمنی هستند که با بلعیدن میکروبها از بدن دفاع میکنند) توانایی لازم برای از بین بردن برخی میکروبها را ندارند و درنتیجه مبتلایان به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) ، مستعد ابتلا به برخی عفونتهای خاص قارچی و باکتریایی هستند. همچنین در گرانولوماتوز مزمن شاهد تجمع سلولهای ایمنی در محل عفونت و یا التهاب هستیم که در اصطلاح پزشکی به آن گرانولومایی گویند.
نکته مهم در بیماری گرانولوماتوز مزمن این است که، نقص دفاعی فقط محدود به انواع خاصی از باکتریها و قارچهاست و ایمنی بدن در برابر اکثر ویروسها و برخی از باکتریها و قارچها کافی است، به همین دلیل این بیماران به بیماریهای مختلف مبتلا نشده و حتی ممکن است برای ماهها و حتی سالها دچار هیچگونه عفونتی نشوند، و سپس حملات شدید و مهلک عفونی را تجربه کنند.
قابل ذکر است که فعالیت سایر سلولهای ایمنی بدن مانند: لنفوسیت T (که نوع دیگری از سلولهای ایمنی بدن هستند)، تولید پادتن (پروتئینهایی که توسط گروهی از سلولهای ایمنی برای مقابله با میکروبها در بدن ساخته میشود) و … طبیعی است.
علائم و نشانههای بیماری گرانولوماتوز مزمن
کلیک کنیدکودکان مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) معمولاً هنگام تولد سالماند. سپس، در ماهها یا سالهای اول زندگی خود، عفونتهای باکتریایی یا قارچی راجعه (عودکننده) را تجربه میکنند. شایعترین شکل بروز بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) در نوزادان، عفونت پوست یا استخوان است. عفونتها در بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) ممکن است هر یک از اعضا، دستگاهها و یا بافتهای بدن را درگیر کنند، اما پوست، ریه، غدد لنفاوی، کبد، استخوانها و بعضی اوقات مغز، شایعترین مکانهای عفونت هستند.
ضایعات عفونی ممکن است خیلی دیر از عفونت تخلیه شده، دیرترمیم شود و جای زخم باقی بماند. عفونت غدد لنفاوی یکی از مشکلات شایع در بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) است، که درمان آن مستلزم تخلیه مایع عفونی و یا در بسیاری از موارد، برداشتن آن طی عمل جراحی است.
پنومونی یا ذاتالریه (که نوعی عفونت ریه است) یک بیماری عودکننده و شایع در بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) است. تقریباً در ۵۰% موارد، این عفونت توسط قارچ ایجاد میشود. ذاتالریههای قارچی شروع بسیار آرامی دارند که خود را در ابتدا به صورت یک احساس خستگی عمومی، و سپس سرفه یا درد قفسه سینه نشان میدهد. برخلاف تصور عموم، بسیاری از ذاتالریههای قارچی در مراحل اولیه عفونت، تب ایجاد نمیکنند. اما در مقابل، عفونتهای باکتریایی عموماً تب و سرفههای شدیدی را به همراه دارند.
ازآنجاییکه ذاتالریه توسط میکروبهای مختلفی ایجاد میشود و مهم است که زود تشخیص داده و سریعاً درمان شوند، حداقل باید یک عکس قفسه سینه x-ray و یا یک سی تی اسکن از افراد مشکوک به عفونت داشته باشیم، و بعد از آن هم در صورت لزوم باید از روشهای تشخیصی دیگری برای یک تشخیص خاص کمک گرفت. برای درمان این عفونت معمولاً به مصرف بیش از یک آنتیبیوتیک و به مدت چند هفته نیاز است.
آبسه (تجمع چرک و عفونت) کبدی نیز ممکن است در بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) رخ دهد. این مشکل به صورت ضعف عمومی و درد خفیفی در ناحیهی مربوط به کبد (سمت راست و بالای شکم) دیده میشود.
برای تشخیص آبسه کبدی، سی تی اسکن تجویز میشود و برای تعیین عامل ایجاد کننده آن باید با سوزن از کبد نمونه برداری کرد. معمولاً آبسهی کبدی یک کیسهی بزرگ حاوی چرک که بتوان به راحتی تخلیهاش کرد را ایجاد نمیکند، بلکه یک برجستگی محکم یا گرانولوما و چند آبسهی کوچک در کبد ایجاد میکند که ممکن است برای درمان، برداشتن این تودههای محکم عفونی توسط جراحی نیاز شود.
استئومیلیت (عفونت استخوان) معمولاً استخوانهای کوچک دست و پا را درگیر میکند، اما، به خصوص در مواردی که عفونت از ریهها منتشر شده باشد، مانند عفونتهای قارچی، میتواند ستون فقرات را نیز درگیر کند.
آنتی بیوتیکهای خوراکی جدید و قوی ضد باکتری و ضد قارچی وجود دارند، که میتوانند عفونتهای بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) را درمان میکنند. البته به شرط تشخیص فوری عفونت و استفاده طولانی مدت از آنتیبیوتیک.
برخی از عفونتها ممکن است موجب شکلگیری موضعی مجموعههای متورم از بافت آلوده با نام گرانولوم شوند. همچنین این گرانولومها میتوانند بدون حضور عفونت (مثلاً در انسداد روده یا دستگاه ادراری) باشد.
در واقع، حدود ۲۰% بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) ، به نوعی بیماری رودهای به عنوان پیامد گرانولوماهای CGD مبتلا میشوند.
تشخیص بیماری گرانولوماتوز مزمن
کلیک کنیدبیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) در پسرها شایعتر است، اما، حدود ۱۵% از تمام بیماران مبتلا به CGD، مؤنث هستند. بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) میتواند در موارد مختلف شدتهای متفاوتی داشته باشند. به این دلیل، بعضی از بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) ممکن است تا نوجوانی و جوانی، مبتلا به بیماریهای عفونیای که توجه را به سمت تشخیص بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) جلب میکنند، نشوند.
تستهای مختلفی برای تشخیص بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) وجود دارند که قابلیت بلعیدن ماکروفاژها (نوعی فاگوسیت هستند که همانطور که گفته شد، با بلعیدن میکروبها از بدن دفاع میکنند) را میسنجند.
وقتی که بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) تشخیص داده شد، چند آزمایش تخصصی برای تشخیص نوع دقیق CGD انجام میشود.
الگوی وراثت
بیماری گرانولوماتوز مزمن یک بیماری وراثتی است. دانستن نوع وراثت از اهمیت زیادی برخوردار است چون کمک میکند خانوادهها علت بیمار شدن کودک خود و احتمال بیمار شدن کودکهای بعدی و درگیریهای ایجادشده برای اعضای دیگر خانواده را بفهمند.
درمان بیماری گرانولوماتوز مزمن
کلیک کنیدیکی از روشهای درمانی اصلی، تشخیص زود هنگام عفونت و استفادهی زود هنگام از آنتیبیوتیکهای مناسب است. ممکن است درمان اولیه توسط آنتیبیوتیک برای میکروب احتمالی ایجاد کنندهی عفونت تا قبل از جوابهای قطعی کِشت میکروب در آزمایشگاه لازم باشد.
استفاده از آنتیبیوتیکهای داخل وریدی معمولاً برای درمان عفونتهای جدی در بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) ضروری است، با این حال، علائم بهبودی، چندین روز پس از درمان با آنتیبیوتیک مناسب آشکار خواهد شد.
در برخی از مبتلایان به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) ، به خصوص کودکانی که دچار عفونتهای مکرر میشوند، به منظور پیشگیری آنتیبیوتیکهای خوراکی توصیه میشود. که باعث میشود این افراد دورههای بدون عفونتی را پشت سر بگذارند یا وقفههای طولانی مدتی بین عفونتهای جدی داشته باشند.
“اینترفرون گاما” یکی از محصولات طبیعی سیستم ایمنی در افراد سالم است، که برای تقویت سیستم ایمنی بدن این بیماران تجویز میشود، این ماده احتمال عفونت را ۷۰% کاهش داده و در صورت ابتلا نیز، از شدت عفونت میکاهد.
اثرات جانبی مصرف اینترفرون گاما میتواند بهصورت تب، کابوس، خستگی مفرط و مشکل در تمرکز باشد.
بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) میتواند با پیوند موفقیت آمیز مغز استخوان درمان شود، اما در اکثر موارد به دلیل نداشتن خواهر یا برادر سالمی که ازنظر بافتی سازگار باشند از این روش استفاده نمیشود. عدم پیوند ممکن است به علت پاسخگویی مناسب فرد مبتلا به درمان دارویی باشد که پزشک انجام پیوند را با توجه به ریسکهای آن مناسب نداند.
توصیه پزشکان به محدود کردن شنا در آب استخرهای کلردار و شنا نکردن در آبهای شیرین و حتی شور میباشد. چرا که موجب مواجهه بیماران با میکروبهایی میشود که برای شناگران عادی بدخیم یا عفونی نیست، اما برای بیماران مبتلا به CGD بیماریزا هستند.
یکی از ریسکهای بزرگ برای بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) ، کودهای باغچه است (پوست خردشده و کپکزدهی درخت)؛ این کودها موجب نوع خطرناک و حاد ذاتالریه به واسطهی استنشاق قارچ بیماریزایی به نام آسپرژیلوس میشود. خانوادههایی که بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) در آنها هستند، باید تا حد امکان از این کودها استفاده نکنند و بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) باید هنگام استفاده همسایگان از کود، در داخل خانه بمانند. وقتیکه کود روی زمین قرار گیرد و پخش نشود یا شخم زده نشود، خطر برای بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) به شدت کمتر میشود. بیماران همچنین باید از نزدیکی به تودههای کود، عوض کردن گلدان گیاهان، تمیز کردن زیرزمین یا گاراژ، تخریب کردن برای ساخت و ساز و قرار گرفتن در شرایطی با گرد و غبار زیاد یا چمن و کاه پوسیده و کپک زده امتناع ورزند.
از آنجایی که درمان زودهنگام عفونت بسیار مهم است، از بیماران خواسته میشود که عفونتهای ساده را هم با پزشکان خود در میان بگذارند.
انتظارات
با آگاهی از عملکرد و اختلال سلولهای فاگوسیت و درک ضرورت درمان زود هنگام و مناسب با آنتیبیوتیک هنگام ابتلا به عفونت، کیفیت زندگی بسیاری از بیماران مبتلا به گرانولوماتوز مزمن (CGD) به طرز قابل ملاحظهای افزایش مییابد. پیشرفتهای چشمگیری در کاهش میزان مرگ و میر در ۲۰ سال گذشته رخ داده است. اکثر کودکان مبتلا به گرانولوماتوز مزمن (CGD) امید به زنده ماندن تا بزرگسالی دارند، و بسیاری از بیماران بزرگسال مبتلا به CGD شغلهای مهمی دارند، ازدواج میکنند و بچهدار میشوند.
با این حال، بیشتر بیماران مبتلا به گرانولوماتوز مزمن (CGD) در معرض ابتلا به عفونت قرار دارند و باید در کنار مصرف آنتیبیوتیکهای پیشگیریکننده، به دنبال تشخیص به موقع و درمان عفونتهای احتمالی باشند. از آنجایی که آزمایشهای متعددی برای تشخیص محل دقیق و علت عفونت لازم است، بستری شدنهای مکرر ممکن است در بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) مورد نیاز باشد. فواصل بین دو ابتلا به عفونت (دورههای بدون بیماری) با مصرف آنتیبیوتیکهای پیشگیری کننده و درمان با اینترفرون گاما افزایش مییابد. عفونتهای جدی در نوجوانان بیمار کمتر اتفاق میافتند.
باز هم باید تأکید کرد که بسیاری از بیماران مبتلا به بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) میتوانند تحصیلات خود را تکمیل میکنند و زندگیهای نسبتاً عادیای را پیش میگیرند.
سلام، وقت بخیر. من یه پسر ۳سال و ۴ ماهه دارم که چند ماهه جوش های چرکی میزنه، خوب میشن ولی دوباره جوش میزنه.
آزمایش NBT انجام داد و نتیجه ۲۷% هستش
و گفتن CGD هستش
دستور تکرار آزمایش دادن
ولی ما خیلی حالمون بده
هرچی تو نت سرچ میکنیم چیز امیدوار کننده ای نمیبینیم
خواهش میکنم یکی بگه میشه با این بیماری زنده موند؟ تا چند سال زنده میمونن؟
درمان قطعی داره یا نه؟ درمانی که بعدش بتونن مث آدم های عادی زندگی کنن؟
شما هم می توانید در مورد این بیماری داستان خود را با ما به اشتراک بگذارید
برای ثبت داستان خود لازم است ابتدا وارد حساب کاربری خود شده یا روی دکمه " افزودن داستان جدید " کلیک کنید. همچنین داستان شما بعد از ثبت، توسط مدیریت سایت بررسی و بعد از تاییدیه مدیریت سایت، داستان شما نمایش داده می شود.شما هم می توانید در مورد این بیماری پرسش خود را با ما به اشتراک بگذارید
برای ثبت پرسش خود لازم است ابتدا وارد حساب کاربری خود شده یا روی دکمه " افزودن پرسش جدید " کلیک کنید. همچنین پرسش شما بعد از ثبت، توسط مدیریت سایت بررسی و بعد از تاییدیه مدیریت سایت، پرسش شما نمایش داده می شود.سلام، وقت بخیر. من یه پسر ۳سال و ۴ ماهه دارم که چند ماهه جوش های چرکی میزنه، خوب میشن ولی دوباره جوش میزنه.
آزمایش NBT انجام داد و نتیجه ۲۷% هستش
و گفتن CGD هستش
دستور تکرار آزمایش دادن
ولی ما خیلی حالمون بده
هرچی تو نت سرچ میکنیم چیز امیدوار کننده ای نمیبینیم
خواهش میکنم یکی بگه میشه با این بیماری زنده موند؟ تا چند سال زنده میمونن؟
درمان قطعی داره یا نه؟ درمانی که بعدش بتونن مث آدم های عادی زندگی کنن؟