فیبروز سیستیک (Cystic Fibrosis)
درباره بیماری فیبروز سیستیک
اطلاعات بیماریها : فیبروز سیستیک نوعی بیماری شایع و عام است. در اروپا تقریباً از هر ۲۵۰۰ کودک یک نفر با ابتلا به آن متولد میشود. لذا از هر ۱۰۰۰۰ کودک متولد شده در هرسال، ۴ نفر مبتلا به فیبروز سیستیک به دنیا میآیند.
فیبروز سیستیک یک اختلال ژنتیکی است که دختر و پسر به آن مبتلا میشوند. کودکان با فیبروز سیستیک به دنیا میآیند لذا این بیماری مسری نیست یعنی از یک کودک به دیگری منتقل نمیشود. از آنجایی کودک با این بیماری به دنیا میآید بیماری فیبروز سیستیک را مادرزادی یا ارثی نیز مینامند.
کودکانی که دو ژن فیبروز سیستیک در آنها وجود دارد و هریک را از یکی از والدین خود به ارث بردهاند مبتلا به فیبروز سیستیک خواهند شد. افرادی که تنها یک ژن فیبروز سیستیک دارند حامل آن خواهند بود و کاملاً سالم هستند. موقعی که هر دو والد حامل یک ژن فیبروز سیستیک باشند فرزندشان میتواند مبتلا به بیماری شود.
شدت و علائم بیماری در بین بیماران فیبروز سیستیک بسیار متنوع است. فیبروز سیستیک بر بسیاری از اندامهای بدن اثر میگذارد اما بیشترین تأثیر را در ریهها، روده، کبد و لوزالمعده به وجود میآورد. بعضی از کودکان در ریهها و بعضی دیگر در روده مشکلات بیشتری دارند لذا اثرات این مرض بر بیماران متفاوت است. در هر حال فیبروز سیستیک بر هوش کودک تأثیری نمیگذارد. در حال حاضر هیچ نوع درمانی برای فیبروز سیستیک وجود ندارد.
علائم و نشانههای بیماری فیبروز سیستیک
کلیک کنیددر ریهها چه اتفاقی میافتد؟
خلط (موکوس) ایجاد شده در ریههای یک شخص معمولی در مقایسه با خلط ایجاد شده در ریههای یک بیمار فیبروز سیستیک رقیقتر است. خلط بیماران فیبروز سیستیک بسیار غلیظ و چسبنده است. این ترشحات غلیظ به ریهها میچسبد و سبب بسته شدن تعدادی از لولههای تنفسی میگردد.
اگر خلط درون ریهها باقی بماند راههای هوایی باریک را بسته و رشد میکروارگانیسمها (عفونت باکتریایی) را در آنجا آسانتر مینماید. لذا پاکسازی راههای هوایی از طریق فیزیوتراپی مهم است.
در لوزالمعده چه اتفاقی میافتد؟
لوزالمعده نقش بسیار مهمی در هضم غذاهای مصرفی دارد و آنزیمهای گوناگونی را جهت تجزیه مواد غذایی تولید مینماید. پس از تجزیه غذا روده میتواند غذاهای هضم شده را در درون بدن جذب نماید. در افراد مبتلا به فیبروز سیستیک، لوزالمعده توسط ترشحات غلیظ مسدود میشود و لذا مانع از رسیدن آنزیمها برای هضم غذا میگردد. غذای هضم نشده جذب بدن نمیشود و از طریق مدفوع خارج میشود. لوزالمعده در هضم غذا کمک میکند ولی در بیماری فیبروز سیستیک لوزالمعده نمیتواند وظیفه خود را به درستی انجام دهد.
اگر کودکان مبتلا به فیبروز سیستیک به طور صحیح درمان نشوند مدفوع آنها به علت غذای هضم نشده حجیم و بدبو خواهد بود. مدفوع حاوی قطرات چربی است که در آب غوطهورند و بهسختی از روی پوشک کودک پاک میشود. رنگ مدفوع معمولاً کمرنگتر از مدفوع کودکان عادی است. همچنین مدفوع ممکن است اسهالی یا نرم باشد و به علت مقادیر زیاد غذای هضم نشده در روده، شکم کودک متورم و دردناک میشود. در صورت یبوست شدید ممکن است رودهها نیز مسدود شوند.
چه موقع به وجود بیماری فیبروز سیستیک مشکوک شویم؟
نخستین علائم بیماری میتوانند در هر زمانی ظاهر شوند ولی معمولاً در دو سال اول زندگی کودک مشاهده میشوند. در صورت بروز علائم زیر میتوان به وجود بیماری فیبروز سیستیک مشکوک شد:
• سرفه مکرر به همراه ترشح خلط غلیظ
• ابتلا به انواع بیماری ریوی همانند ذاتالریه
• عدم رشد کافی و یا حتی کاهش وزن علیرغم اشتهای معمولی و یا بیش ازحد
• مشکلات رودهای
• انسداد روده در نوزاد تازه متولد شده
از دیگر علائم در نوزادان مبتلا به فیبروز سیستیک عرق بسیار شور آنها نسبت به نوزادان عادی است. اغلب والدین موقع بوسیدن نوزاد و یا از دیدن کریستالهای نمک بر پوست او متوجه این امر میشوند.
یکی از راههای تشخیص فیبروز سیستیک آزمایش عرق است که از وجود مقدار زیادی نمک در داخل تعریق، ابتلا به فیبروز سیستیک را نشان میدهد.
داشتن فرزندی مبتلا به فیبروز سیستیک و پذیرفتن کودک با بیماری
در داشتن فرزند مبتلا به فیبروز سیستیک کسی مقصر نیست. البته دردناک و سخت است ولی جایی برای سرزنش وجود ندارد. شما، خانواده و فرزندان نباید در مورد این حقیقت احساس گناه یا شرمندگی کنید. احساس عصبانیت و درماندگی کاملاً عادی است و قبول چنین وضعیتی بسیار دشوار و سخت میباشد. همه افراد تعدادی ژنهای غیر طبیعی دارند ولی والدین کودک فیبروز سیستیک بدشانس بوده که هردو حامل ژن فیبروز سیستیک هستند.
هنگامی که بیمار فیبروز سیستیک تشخیص داده شد بسیار مهم است که واقعیت را بپذیرند و بدانید که هیچ کاری در دنیا نمیتواند این حقیقت را تغییر دهد. بنابراین هرچه زودتر نحوه پیشگیری از عوارض آن را بیاموزید خدمت بزرگی به آینده خود و فرزندانتان کردهاید.
نظر به اینکه فیبروز سیستیک حدود یک قرن است که شناخته شده است اکثر افراد حتی برخی از پزشکان ممکن است مطالب اندکی در مورد آن شنیده باشند. در دهه ۱۹۳۰ زمانی که بیماری فیبروز سیستیک شناخته شد اطلاع کمی در رابطه با آن و داروهای بسیار معدودی برای درمان وجود داشت. اکنون با پیشرفت علم داروهای بسیاری خصوصاً آنزیمها و آنتیبیوتیکها ساخته شده که در داشتن زندگی بهتر و طول عمر بیشتر به مبتلایان کمک میکند.
تشخیص بیماری فیبروز سیستیک
کلیک کنیداگر فرزند شما برخی یا تمام علائم را دارد و آزمایش عرق مثبت بوده و پزشک به شما اطمینان دهد که کودک شما به فیبروز سیستیک مبتلاست دیگر جایی برای شک بیشتر وجود ندارد و حقیقت را باید پذیرفت.
تشخیص بیماری معمولاً در دوران شیرخوارگی یا ابتدای کودکی انجام میشود و تائید آن بر اساس نتایج تـست عـرق میباشد. در این آزمایش عرق کودک از نظر میزان سدیم و کلر (نمک) اندازه گرفته میشود؛ برای انجـام آن بـا ایجاد شرایطی تولید عرق در دست یا سر بیمار افزایش داده میشود و با استفاده از الکتـرود مخـصوصی میزان سدیم و کلر عرق اندازهگیری میشود. میزان نمک موجود در عرق کودک مبتلا از فـرد معمـولی بیشتر است و به این ترتیب با توجه به نتایج تست عرق و علائم بالینی بیمار، تشخیص تائید میشود. افزایش نمک در ناقلان مشاهده نمیشود. در سالهای اخیر کشف ژن CF مژده تشخیص آزمایشگاهی جدیدی را داد. مطالعات تکمیلی بر روی ژن، عوامل متعـددی را کـه ممکن است نشانههای CF را به وجود آورد آشکار ساخته است. هیچ شک نیست که این تحقیقات در آینـده میتواند تأثیرات ناهنجاریهای مختلف ژنتیکی را بر الگوهای بیوشیمی افراد از بین ببرد. هرچند تست عـرق به عنوان تـست قطعی تشخیص آزمایشگاهی برای مدت زمانی باقی خواهد ماند.
درمان بیماری فیبروز سیستیک
کلیک کنیدفیبروز سیستیک نوعی بیماری مزمن است که کودک مابقی عمر خود را با این بیماری سپری خواهد کرد. بیماری فیبروز سیستیک نیاز به درمان دقیق، کامل و صحیح دارد تا فرد مبتلا بتواند زندگی عادی و مناسبی داشته باشد. معالجه فیبروز سیستیک نیاز به درمانهای زیر دارد:
فیزیوتراپی سینه
فیزیوتراپی باید به طور منظم در طول عمر بیمار انجام شود. این کار برای پاکسازی مجاری ریوی از خلط و ترشحات آن انجام میشود و از هنگام تشخیص باید شروع شود. جلسات فیزیوتراپی در دو زمان اهمیت بیشتری دارد:
• پس از بیدار شدن از خواب و قبل از صبحانه
• هنگام بازگشت از مدرسه یا قبل از خواب
جلسات فیزیوتراپی توسط پزشک در زمانهای خاص تنظیم خواهد شد که به وضعیت ریوی کودک شما بستگی دارد.
بدانید که اغلب کودکان فیزیوتراپی را دردسر میدانند و ممکن است به طرق مختلف سعی کنند از آن فرار کنند باید از ابتدا قاطع باشید و به کودک اجازه ندهید وضعیت را به دلخواه خود پیش ببرد.
سرفه
سرفه کردن در بیماری فیبروز سیستیک بسیار خوب است زیرا به پاکسازی ریهها کمک مینماید. باید کودک خود را تشویق نمایید که از همان سن کم سرفه کنند تا خلط را خارج نمایند. در مدرسه یا در حضور بیگانگان شاید کودکتان برای تخلیه ترشحات خجالت بکشند و از سرفه کردن خودداری کند. این حالت میتواند مسبب عفونت دستگاه تنفسی شود. سرفه کردن در یک کودک معمولی ممکن است علامت بروز سرماخوردگی باشد ولی در کودک شما جهت پاکسازی ریهها لازم است.
ورزش
ورزش و تمرینات بدنی بسیار مهم هستند. می معالجه را با فیزیوتراپی به تنهایی شروع نمود اما چنانچه کودک شما مایل و قادر به ورزش کردن باشد ورزش میتواند برای سرفه کردن و اخراج خلط و ترشحات ریوی به او کمک نماید. با ورزش منظم کودک از نظر جسمانی قویتر شده و قادر به تنفس نمودن بهتر او میگردد. بجاست کودک خود را تشویق به ورزش کردن نمایید. اما به او تحمیل نکنید. هیچگاه مانع ورزش او نشوید زیرا این تمرینها به وی کمک بسیاری مینماید.
آنتیبیوتیکها
آنتیبیوتیکها داروهای بسیار مهمی برای سالم و زنده نگه داشتن کودکان فیبروز سیستیک هستند. آنتیبیوتیکها عفونتهای ریوی را از بین برده و به طولانی کردن عمر کودکان با بیماری فیبروز سیستیک در سراسر جهان کمک کردهاند. گاهی کودک مجبور است که مرتباً و طولانی مدت از آنتیبیوتیک استفاده نماید. اغلب آنتیبیوتیکها به صورت خوراکی هستند اما اگر آنتیبیوتیکهای قویتر لازم باشد باید به درون خون تزریق شوند و کودک باید در بیمارستان بستری شود. اخیراً در بعضی از کشورها آنتیبیوتیکهای استنشاقی مورد استفاده قرار گرفتهاند.
واکسیناسیون
واکسیناسیون جهت پیشگیری از عفونتها مهم است. واکسیناسیون کودک شما را از بیماریهای خطرناک محفوظ میدارد. کودک شما باید در مقابل سرخک واکسینه شود. زیرا این بیماری به طور خاص برای ریههای کودک فیبروز سیستیک مضر است.
غذا و آنزیمها
آنزیمها برای کمک به هضم غذای کودک بسیار مهم هستند. این آنزیمها باعث هضم بهتر غذا، رشد مناسب و افزایش وزن طبیعی کودک میشوند. چگونگی مصرف آنزیمها توسط پزشک به شما آموزش داده خواهد شد. ولی نکات زیر میبایست رعایت شود:
• آنزیمها باید طبق نظر پزشک قبل یا در حین غذا مصرف شوند.
• آنزیمها نباید بعد از غذا مصرف شوند.
• آنزیمها نباید جویده شوند. اگر لازم شد میتوانید کپسول را بازکرده و دانههای داخل آن را به کودکتان بدهید.
از زمان ۴ یا ۵ سالگی به کودک جهت بلع کپسولها آموزش دهید. این کار را میتوان به صورت بازی درآورد که در آن کودک تشویق میشود که یک دانه برنج پخته شده یا یک نخود یا عدس) را با نوشیدنی مورد علاقه ببلعد. بعد از آن میتوانید با چیز دیگری به اندازه یک لوبیا پخته شده پیش روید. هرگز غذا به استثنا میوه، آبمیوه و آب را قبل از مصرف آنزیمها به کودک ندهید. چنانچه فراموش نمایید و آنزیمها را در حین غذا یا تنقلات به کودک بدهید غذا هضم نخواهد شد.
غذا
تغذیه خوب برای سالم نگه داشتن فرزند شما بسیار مهم است. چه نوع غذایی باید به کودک بدهید؟ غذای خاصی برای کودک فیبروز سیستیک وجود ندارد. کودک شما باید رژیم متعادلی دریافت نماید که شامل موارد زیر است:
• غذاهایی با پروتئین و چربی بسیار مانند شیر، گوشت، مرغ، ماهی، تخممرغ، پنیر
• غذاهایی با کالری بالا مانند سیب زمینی، کدوحلوایی، ماکارونی، برنج، بنشن، نان و شیر. هر نوع شیر قابل استفاده است به شرط آنکه جوشانده یا پاستوریزه باشد.
هیچ غذایی ممنوع نیست و کودک میتواند هر چیزی بخورد. غذاهای مصرفی، کودک را تقویت و بدن را در مبارزه علیه عفونت قویتر میسازد. وعده غذایی باید در ساعات معینی صرف و با آنزیمها شروع گردد. کودک باید وعدههای غذایی همانند کودک سالم داشته باشد اما میزان کالری در هر وعده باید بیشتر باشد تا بتوان با عفونت مبارزه نمود. میان وعدههای مغزی نیز مهم هستند. اگرچه خوردن میان وعدههای زیاد در طول روز مناسب نیست. 2 یا 3 میان وعده پرکالری در طول روز مفید است. از دادن شیرینی بین غذا یا به جای غذا اجتناب کنید.
کودکان فیبروز سیستیک بیشتر از دیگران نمک از دست میدهند خصوصاً موقعی که آنها زیاد عرق میکنند. این امر بیشتر در تابستان یا بعد از ورزش اتفاق میافتد. لازم است کودک مایعات زیادی بنوشد و پزشک ممکن است قرص نمک تجویز نماید. نوشابه طعم دار توصیه نمیشوند زیرا جای غذاهای مهمتر و مغذیتر را میگیرند.
معالجه فیبروز سیستیک آسان نیست
اما تمامی والدین خواهند آموخت که چگونه کودک فیبروز سیستیک خود را موقع معالجه نمایند. اگرچه در آغاز، درمان فیبروز سیستیک دشوار به نظر میرسد اما باگذشت زمان و کسب تجربه این امر برایتان عادی خواهد شد. درمان در تمام عمر کودک شما مورد نیاز است که این حقیقت میتواند بسیار دشوار باشد. شما باید به اندازه کافی قوی شوید تا بتوانید کودک خود را در مقابله با بیماری فیبروز سیستیک کمک نمایید.
شما هم می توانید در مورد این بیماری داستان خود را با ما به اشتراک بگذارید
برای ثبت داستان خود لازم است ابتدا وارد حساب کاربری خود شده یا روی دکمه " افزودن داستان جدید " کلیک کنید. همچنین داستان شما بعد از ثبت، توسط مدیریت سایت بررسی و بعد از تاییدیه مدیریت سایت، داستان شما نمایش داده می شود.شما هم می توانید در مورد این بیماری پرسش خود را با ما به اشتراک بگذارید
برای ثبت پرسش خود لازم است ابتدا وارد حساب کاربری خود شده یا روی دکمه " افزودن پرسش جدید " کلیک کنید. همچنین پرسش شما بعد از ثبت، توسط مدیریت سایت بررسی و بعد از تاییدیه مدیریت سایت، پرسش شما نمایش داده می شود.